Secondo il National Institutes of Health, methemoglobinemia si verifica quando una quantità abnorme di emoglobina, parte dei globuli rossi, si accumula nel sangue. Questo disordine di sangue può essere dovuto una malattia genetica, dove si corre nelle famiglie di disordine, o può essere acquisito a causa di fattori ambientali quali le droghe, sostanze chimiche o anche alcuni alimenti come le barbabietole o additivi alimentari.
Forme ereditarie
Methemoglobinemia che è genetico ha due forme. La prima forma è dovuto a un problema con un determinato enzima, citocromo b5 reduttasi. In questa forma, entrambi i genitori portano del gene per il disordine, ma in genere nessuno ha il disturbo se stessi.
Nel primo ci sono due tipi, tipo I e tipo II. Nel tipo I, noto anche come reduttasi dell'eritrocito, globuli rossi mancano enzima citocromo b5 reduttasi. Nel tipo II, anche conosciuto come reduttasi generalizzato, il problema è che l'enzima è in grado di lavorare ovunque nel corpo e non è limitato ai globuli rossi.
La seconda forma di metemoglobinemia ereditaria è anche chiamata malattia dell'emoglobina M e richiede un solo genitore essere un elemento portante. Questo è causato da difetti nella molecola dell'emoglobina.
Forme acquisite
Il methemoglobinemia acquistato è più comune di forme ereditarie e si verifica dopo l'esposizione a determinate sostanze chimiche e farmaci. È più probabile che si verificano in bambini prematuri e neonati di età inferiore ai quattro mesi di età.
Esso può essere causato da anestetici come benzocaina e lidocaina, il benzene chimico, antibiotici come dapsone e clorochina e nitrati, che vengono utilizzati nelle carni come un conservante, ma anche trovato in acqua vicino a Cascine.
Seriamente malati neonati e infanti che sono alimentati troppe verdure ricche di nitrato come barbabietole possono anche acquisire il disordine. Tuttavia, secondo il Centers for Disease Control and Prevention, più acquisiti casi del methemoglobinemia sono attribuiti per l'acqua potabile contaminata con nitrati in genere dal ruscellamento dai fertilizzanti di fattoria.
Sintomi
Forme genetiche di methemoglobinemia sono asintomatiche diverso da cianosi, o colorazione bluastra della pelle. Tuttavia, se inosservato e non trattato, possono includere sintomi nella forma di tipo II o deficit generalizzato reduttasi alla fine omissione di prosperare, ritardi nello sviluppo, convulsioni e disturbi mentali. I sintomi della forma acquisita sono di solito lievi ma possono includere cianosi, letargia, vertigini, mal di testa e la funzione mentale alterata.
Diagnosi
Diagnosi di metaemoglobinemia in un bambino si verifica a causa di cianosi. Tuttavia, i gas del sangue arterioso e Pulsossimetria o la misurazione della saturazione di ossigeno misurata in modo non invasivo con un sensore, sarà normale. Un esame del sangue per i livelli della metaemoglobina rivelerà numeri nell'intervallo 40-50 per cento, mentre un livello di circa l'1 per cento è normale.
Trattamento e prognosi
Trattamento per le forme ereditarie di methemoglobinemia è con il blu di metilene di droga, in genere come una soluzione di 1% IV consegnato oltre cinque minuti poi ripetuto un'ora più tardi se i livelli sono al 30 per cento o superiore. Questo trattamento non viene effettuato se il paziente presenta deficit di G-6-PD, una malattia del sangue, come la medicina è pericolosa per tali individui. Acido ascorbico (vitamina C) è anche utile per il trattamento methemoglobinemia, solitamente come un supplemento giornaliero di 200-500 mg. Altri trattamenti alternativi includono trasfusioni terapia e cambio ossigeno iperbarico, dove il sangue del paziente è lentamente rimosso e sostituito con donatore sangue o plasma.
Quelli con lieve methemoglobinemia acquistato spesso non richiedono alcun trattamento diverso da quello di evitare l'agente che ha precipitato la condizione. Casi gravi, tuttavia, possono richiedere la trasfusione di sangue.
La prognosi per il methemoglobinemia è buono per la maggior parte dei casi di tipo I ed emoglobina M malattia. Quelli con il methemoglobinemia acquistato in genere bene una volta che la causa è evitata. Quelli con tipo II hanno una prognosi più terribile sopravvivere spesso soltanto pochi anni.